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羅賓.威廉斯的大腦出了什麼事?認識「路易體失智症」

遠流出版

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2018-05-18 10:05

2014年夏天,美國知名演員羅賓.威廉斯(Robin Williams)被發現心跳停止,沒有他殺的證據。由於情況特殊,必須請來法醫。

 

羅賓曾經主演了許多膾炙人口的佳片,如春風化語(1989)、睡人(1990)、心靈捕手(1997)、博物館驚魂夜3(2014)等,讓人不禁心生懷念。

 

據說,羅賓在最後幾個月行為怪異,把好幾個手錶藏在襪子裡,並經常擔心這幾個錶會被偷走。

 

路易體失智症奪走了羅賓的光彩

 

法醫報告出爐,羅賓的大腦中有許多路易體(Lewy bodies),雖然也看到阿茲海默症與額顳葉失智症的病理變化,主持這項任務的加州大學舊金山分校病理教授所下的主診斷為「路易體失智」(Lewy body dementia)。

 

廣義的路易體疾病包括巴金森症、路易體失智症及多發系統萎縮症等,前兩者有著共通的臨床症狀,除了動作遲緩、面無表情、肢體僵硬、步態不穩之外,也常有幻覺、妄想、起伏不定的認知狀態,記憶力及執行功能等高次大腦機能也逐漸敗壞。

 

盡是小孩的幻覺

 

特別的是,路易體失智症病人在睡眠(快速動眼期)中常出現手足舞動的情形,好像將夢境演出來一樣;到了白天,反而出現嗜睡,也會無緣無故地跌倒。

 

病人對牢不可破的妄想,深信不疑,更常出現視幻覺,除了親朋好友,也可能看見動物,尤其最常看到小孩子,有人認為這是縮小的成人,一如格利佛(Gulliver)造訪了小人國(Lilliputians)看到的景象一樣,因而給了 Lilliputian 幻覺的稱法。

 

然而病人對於幻覺一點也不害怕,筆者曾聽到有病人買來十幾碗湯麵要招待一群小孩,還有病人說她很享受幻覺的內容。

 

不被理解的行為加深憂鬱

 

部分的病人也常有憂鬱,然而憂鬱與許多退化性腦疾病的關係不易清楚切割,憂鬱可能是退化性腦疾病的前兆(即疾病的一部分),可能是同時存在的共病,也可能是病人因為得了退化性腦疾病而引發憂鬱。

 

路易體失智症常常沒有被醫師及時、正確診斷出來,周圍的人也不解病人種種怪異的行為原來是大腦病變的後果,可以想像病人是何等的痛苦。

 

大腦認知功能退化又加上精神行為異常與憂鬱症狀的困擾,外界推斷是羅賓走上絕路的原因之一。

 

此處值得一提的是,第一次世界大戰後流行一種奇怪的腦炎,倖存者整日昏睡,就像睡人一樣,這種腦炎因而被稱為嗜睡性腦炎(encephalitis lethargica)。

 

電影《睡人》就是描寫一段1969年發生在慢性病房中的真實故事,片中羅賓.威廉斯主演讓一群久睡的病人神奇地醒來的行為神經科醫師奧立佛薩克斯(Oliver Sacks),薩克斯醫師用的神藥正是如今治療巴金森症的首選左旋朵巴(L-dopa)。

 

法醫報告中還提到,羅賓威廉斯的體內殘留左旋朵巴,沒有酒精、也沒有禁藥。

 

路易體失智症

 

路易體失智(Lewy body dementia)是僅次於阿茲海默症(Alzheimer's disease)第二常見的原發性失智症,一種稱為路易體的蛋白質堆積於腦細胞內,尤其是位於與記憶、思考與控制運動有關腦區的腦細胞。

 

路易體失智症的表現

 

路易體失智症的病人除了智能下降之外,經常有視幻覺的症狀,警覺度(alertness)與注意力也常常受到影響。有些人也會有巴金森氏症(Parkinson's disease)常見的症狀,例如肌肉僵硬、動作遲緩與顫抖。

 

 

 視幻覺:視幻覺可以是最早出現的症狀,也會反覆出現。病人通常會看到形狀、動物或人,也有可能是聽、嗅、或體觸幻覺。

 

 運動障礙:所有巴金森氏症的徵候都可能出現,例如肌肉僵硬、動作遲緩、顫抖及碎步前進。

 

 自主神經系統失調:血壓、脈搏、流汗以及消化功能都可能受到影響,這會造成頭暈、跌倒、便秘等。

 

 失智:會出現類似阿茲海默症的認知障礙,如混亂、注意力不集中、視空間問題與記憶力變差。

 

 睡眠困難:動眼期行為障礙(rapid eye movement [REM] sleep behavior disorder)將作夢內容表演出來(睡眠中大喊大叫、手打腳踢等)。

 

 注意力起伏:陣發性的想睡覺、長時間的眼神呆滯(空洞地看著遠方)、白天嗜睡或者語無倫次。

 

 憂鬱:情緒低落。

 

 淡漠:喪失動機與鬥志。

 

 

病因:路易體失智症最重要的病理變化是不正常的蛋白質堆積成路易體,這種蛋白質也和巴金森氏症有關。此外,有著路易體的病人也經常有著在阿茲海默症病人腦中可見到的老化斑塊(senile plaques)與神經纖維糾纏(tangles)。

 

危險因子:有幾個因子可能增加得路易體失智症的風險,包括60歲以上、男性、有路易體失智症或巴金森氏症家族史者。也有研究指出,憂鬱症也和路易體失智症有關。

 

併發症:路易體失智症會持續惡化,病人可能併發嚴重失智、侵略行為,憂鬱、跌倒受傷、巴金森症後惡化。被診斷得了路易體失智症的病人平均在發病後8年結束一生。

 

 

 

(本文節錄自《松鼠之家:失智症大地》,遠流出版,白明奇著)

 

 

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