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症狀不明難發現!「菜瓜布肺」死亡率比癌症還高?

邱宜君

健康

達志影像

養肺顧氣管

2018-10-16 10:43

什麼是「菜瓜布肺」?一位70多歲的老先生,退休後戒了菸,最近發現自己走快一些就很喘,動不動就咳嗽,自認是人老了體力退化,加上地下室空氣不好所致。健康檢查時醫師說胸部X光有異常……

一位70多歲的老先生,退休後戒了菸,在地下停車場當管理員。他今年發現自己走快一些就很喘,動不動就咳嗽,自認是人老了體力退化,加上地下室空氣不好所致。健康檢查時醫師說胸部X光有異常,幫他轉診到大醫院,才發現自己罹患了特發性肺纖維化(Idiopathic PulmonaryFibrosis,IPF),也就是俗稱的「菜瓜布肺」。

 

 

症狀不明難發現 比癌症更致命

 

過去一旦確診IPF,形同宣告病人壽命只剩下2∼5年,比許多癌症的存活期都還短。國泰綜合醫院呼吸胸腔科主治醫師吳錦桐表示,IPF是原因不明、進行性的肺部纖維化,較常見於50歲以上、有抽菸的人。過去,沒有藥物或治療能有效延緩病情惡化的速度,更麻煩的是,IPF早期臨床症狀既不典型亦不明顯,經常被當作其他疾病治療卻療效不彰。病人經常已經繞了一大圈,排除所有可能導致肺纖維化的疾病,才終於確診為IPF,這時肺功能通常已經喪失很多了。

 

肺怎麼會無緣無故開始纖維化?醫學上尚無定論。台大醫院胸腔內科主治醫師郭炳宏說,目前認為可能是肺泡上皮細胞受到一些微小傷害,例如病毒感染、有害微粒、有毒物質、藥物、自體免疫反應等。經過這些傷害,加上人體修補過程出現異常,導致纖維母細胞製造大量膠原蛋白,沉積在肺間質組織,久而久之,肺部就出現越來越多像疤痕一樣的纖維化組織,原本柔軟有彈性的肺部組織變硬,是不可逆的過程。

 

 

當肺開始慢慢變成「菜瓜布」,通常會出現2種容易被輕忽的症狀:乾咳和運動時呼吸困難。郭炳宏表示,當肺纖維化越來越嚴重,導致運動血氧濃度下降,有些人則會有胃食道逆流、聲音沙啞、咳出血絲等問題。醫師聽診時可以在病人背部的下肺部聽到像是魔鬼氈撕開般的「爆裂音」,如果高解析度胸部電腦斷層也出現典型影像,再抽血排除其他疾病,就能確診是IPF。

 

新藥減緩惡化 提高存活率

 

雖然現在IPF仍然無法治癒或逆轉,但隨著新藥納入健保給付,病人生命可望多延長幾年。郭炳宏表示,2014年歐美核准2種治療IPF的抗纖維化藥物,台灣在2017年3月和7月已陸續納入健保給付,符合給付條件的病人不再需要自費服藥,粗估每人每月可省下數萬元以上的藥費。不過目前健保給付有條件限制,如果服藥後肺功能下降1成,就不能再享有給付。

 

 

郭炳宏指出, 即便藥物無法使纖維化停止,也可能有拉肚子、食欲下降、皮膚疹等副作用,但藥物確實有助於延緩病情惡化。根據實證研究,病人肺功能下降速度可以減緩一半,存活期中位數(最短到最長順序排列之中間數)也有延長趨勢。

 

肺功能持續變差,人的生命會越來越脆弱,如果再加上其他疾病的襲擊,很容易導致死亡。郭炳宏和吳錦桐都說, IPF一旦急性發作,死亡率很高,病人務必要打流感疫苗和肺炎鏈球菌疫苗,如果有心血管疾病也要定時服藥讓病情平穩,盡力避免其他病症引起IPF急性惡化的發生。如果能避免急性發作,接受抗纖維化藥物的治療,目前存活期通常可以超過5年。

 

IPF病情進展到最後,只剩肺部移植、呼吸器、安寧緩和這三條路,由於病人通常年邁到等不及移植就走了,在呼吸器和安寧緩和之間,絕大部分的人不願意用呼吸器,多半會選擇安寧緩和。

 

 

 

本文摘自今周刊《生活i健康》特刊「養肺顧氣管」
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