與輪椅為伍脊椎變形　SMA伴隨肺炎+背痛

2015-12-22 11:19

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在台灣，脊髓性肌肉萎縮症（SMA）是國內僅次於海洋性貧血，排名第二常見的遺傳疾病。病患因脊椎的前角運動神經逐漸退化，造成肌肉萎所無力，而且下肢通常比上肢嚴重，造成患者無法行走。

SMA神經退化　依嚴重程度分類
高雄醫學大學附設醫院骨科部部長田英俊表示，SMA依照年齡與疾病嚴重程度可分為三類型，嚴重型患者在出生六個月內發病，四肢及軀幹呈現嚴重無力，導致吞嚥及呼吸困難，一般在兩歲前會因呼吸衰竭而死亡。中度型患者於出生六個月至一歲半之間發病，患者通常無法站立及走路，而需終生與輪椅為伍，患者多數可活至成年，少數則在孩童期可能因呼吸道感染而死亡。輕度型患者在一歲半至成年都可能發病，以輕度、對稱之肢體近端肌肉無力為主要症狀，在跑步、跳躍及上下樓梯時呈現不便。

終日與輪椅為伍　病友脊柱變形
醫師解釋，此類的病患因下肢肌肉無力，大部分病友都需要坐輪椅活動，但因軀幹肌肉逐漸萎縮又長時間坐著，脊柱得不到支撐，多數病患的脊椎都會發生變形。而根據門診追蹤發現，終日坐立的肌萎症患者一旦發生了「脊柱側彎」，其變形將以每月平均約2度的速度持續變形。

脊椎變形　肺活量少常引起肺炎
目前也有客製化的輪椅或背架幫助解緩惡化速度，但醫師指出，利用輪椅與背架無法預防或終止變形的惡化，隨著側彎角度的逐漸進展，患者將遭遇二大症狀─「背痛」、「肺活量降低」的命運。醫師解釋，背痛是因脊柱角度隨著變形角度越來越大而加劇，而根據研究，每十度的脊柱側彎將減少4%的肺活量，肺活量的降低導致咳痰的能力也降低，從此病童常常因感冒而衍生為肺炎，住院成為常態。

手術改善兩大問題　病童住院率下降7成
有無方法緩解這些折磨呢？醫師說，可以手術來改善背痛與肺活量下降問題，以小小病童為例，只要讓病友能夠坐挺及坐久，根據統計，小病童的上課時數可達6小時；而病童於手術前肺活量平均每年減少2.4%，手術後肺活量不但沒有遞減反而逐年增加0.71%，而且肺活量的維持或增加，咳痰能力也增加，因此大大減少肺炎發生的機率，70%病童進而明顯減少了住院的頻率。