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類過敏性紫斑症與腹痛

類過敏性紫斑症與腹痛

國泰綜合醫院

各式病症

2016-06-22 14:12

三歲的小明上星期感冒才好,早晨起床卻突然的痙攣性腹痛,躁動又哭鬧不安,雙腿屈曲,臉色蒼白且盜冷汗,於是媽媽帶他到附近診所就醫,醫師初步診斷是「腸套疊」,遂轉來本院進一步診治,腹部超音波檢查並無發現具靶子圖形之腸套疊,醫師建議留院觀察,隔天媽媽發現小明小腿出現小小的紫紅色突起疹子,醫師告訴媽媽小明可能罹患了「類過敏性紫斑症」,媽媽覺得很疑惑,小明身體一向健康也不曾對任何藥物或食物過敏,為什麼會得到類過敏性紫斑症?

類過敏性紫斑症(Anaphylactoid purpura , Henoch-Schönlein purpura)是一種「自體免疫疾病」,百分之九十的病例皆是兒科,好發於3至10歲的兒童,男性稍多(1.2~1.8:1),3歲以下之幼兒並不多見,常見於秋冬季節,且大部分的兒童發病之前多有一次上呼吸道感染的病史。

  此病確實的致病機轉尚不清楚,可能與自體免疫反應或免疫複合體沈積引起的血管炎反應有關,當上呼吸道感染後,體內會產生一些抗體,過敏反應是指已免疫的機體再次接受相同物質的刺激時所發生的反應,一旦過敏原再次進入體內時與IgA等抗體結合形成免疫複合物再沉積於皮膚、腸胃道、關節腔、腎臟等全身多處器官的小血管,繼而激活補體,引發血管炎症反應,導致血管脆弱和通透性增加。

  臨床診斷主要有三個特徵(Triad):

包括皮膚紫斑、腸胃症狀、關節疼痛,大多數的兒童於發病前有上呼吸道感染的病史,1~3周後出現典型臨床表現,依照波及部位,可分成若干型別。

單純型亦即紫斑型

僅有紫斑,其特點是大多出現在四肢,尤其是下肢伸側及臀部,軀幹較少,多為對稱分布,而且大小不一,紫斑略高出皮膚表面,有些會融合在一起,1~2周後逐漸消退,有時伴隨著皮膚出現蕁麻疹、水腫、甚至皮膚壞死。
 
腹型亦即Henoch型
  
和紫斑同時出現腸胃症狀,有時腸胃症狀早於紫斑前1~7天,或晚於紫斑後1~7天才出現腹部症狀,包括:嘔吐、腹絞痛、血便,嚴重時甚至出現腸胃道大量出血、腸套疊或腸穿孔,病童如有腹肌壓痛者很容易被誤診為急性闌尾炎等外科腹部急症。
 
關節型亦即Schönlein型
 
病童出現反覆性的關節腫痛(輕微、暫時性)、壓痛或活動障礙,可波及到踝、膝、肘、腕等大關節,數日後自行痊愈,並不會造成關節變形。

腎型

腎臟疾病常於紫斑出現後約1~8周出現,大約有25~50%的病童腎臟會受到侵犯,通常是出現顯微鏡下血尿或蛋白尿,只有少數的病童會導至慢性腎炎,部分病例會出現腎衰竭,大部份的病童在四星期內獲得緩解,至於顯微鏡下血尿有時會持續數年之久。 

混合型

  除紫斑外又合併上述兩種以上臨床症狀。

診斷標準: 

  主要靠臨床診斷,可觸摸的血管炎性紫斑為最主要的要件再加上胃腸或關節的症狀,實驗室檢查有一半的病童 IgA會上升,紫斑處皮膚切片病理檢查可見IgA沉積於血管壁,並有白血球破裂性血管炎,而腎臟切片病理檢查亦可發現 IgA沈積。

治療:
  大部分是症狀治療以解除疼痛為主,包括支持性療法,非類固醇抗發炎藥及類固醇藥物,至於免疫抑制劑與類固醇合併使用,可用於腎臟嚴重受侵犯的病童,更嚴重的病人可考慮併用血漿交換術,以降低惡化的機率。

預後: 

  預後與腎臟受侵犯與否及程度有關,大部份病童四周內會完全康復,多數病童預後大致是良好的,十歲以下的兒童有15~60%於診斷後四到六個月內會有一次或一次以上的復發,再復發時的症狀通常較首次症狀輕微,較大的兒童及成人有較高的復發率,僅少數病童(1~2 %)會發生慢性腎炎,其中只有8%的病童會持續性腎功能下降,最後進展到末期慢性腎衰竭,所以類過敏性紫斑症患童,應謹慎地追蹤檢查,並遵照醫囑服藥,以免造成腎病變,所幸在台灣地區,腎臟受到侵犯的病例並不多見,在經過治療後絕大部分病童皆可痊癒而不留下後遺症。
 

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