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沉默的非癌殺手IPF 五年存活率約20-40%

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健康

2019-01-30 10:43

特發性肺纖維化疾病(Idiopathic Pulmonary Fibrosis,IPF)為漸進性的纖維化間質性肺炎,五年存活率僅20-40%,比某些常見的癌症來得低。病人在臨床上的表現與多種肺部疾病相似,例如不同程度的咳嗽或呼吸困難喘氣,因為這些症狀也常出現在其他常見疾病,因此有時候會被忽略掉,須藉由臨床胸腔專科醫師做一些必要的檢查,才有可能做出正確的診斷。

近年環境改變,暖化、空污問題更加惡化,肺病已成為國人健康頭號殺手,根據統計全世界約有超過100萬人患有「特發性肺纖維化疾病」,主要發生在老年人以及抽煙族群,且男性罹患的機率比女性更高一些,目前醫學界尚未了解肺纖維化的確切病因,但在歐美地區,年發生率約每10萬人有6-7人罹患,台灣是每10萬人約1-2人,近年來發生率更有增加的趨勢,也可能是大家對此疾病之警覺性逐漸提高。

 

台大醫學院放射線科教授兼主任、臺大醫院影像醫學部主任張允中表示,特發性肺纖維化疾病(Idiopathic Pulmonary Fibrosis,IPF)為漸進性的纖維化間質性肺炎,是因為肺泡和血管之間的間質組織增厚,形成疤痕,使肺臟失去彈性及氣體交換功能所致。肺纖維化疾病部分有病因可考,如吸入有害粉塵引起的「塵肺」,多數肺纖維化疾病「原因不明」,所以稱為「特發性肺纖維化」。

 

精密檢查

對抗IPF「特發性肺纖維化」

 

特發性肺纖維化(IPF)初期症狀不明顯,常被誤診為成哮喘、心臟疾病、環境引起的過敏性肺炎、塵肺症等,它們都有很類似的影像和病理的變化,常常在確診後已發生不可逆的肺臟功能變化,隨著肺組織變硬、結痂、纖維化,而逐漸喪失肺功能。

 

IPF主要診斷方式是特殊呼吸聲、胸部X光檢查,輔以高解析度胸部電腦掃瞄(High resolution computed tomography, HRCT)。張允中教授表示,造成IPF的危險因子包含了吸菸、環境因素,甚至胃食道逆流等,都有可能造成肺部纖維化的風險。典型的IPF之HRCT為間質性型態,包含肋膜下網狀及蜂窩狀陰影,併隨拉扯性支氣管擴張,並以下肺野及下肺葉之分佈為主,(圖1)由於HRCT之整體表現與組織病理表現十分近似,可以表現出活體的整體肺臟表現,當HRCT呈現尋常性間質性肺炎(usual interstitial pneumonia, UIP)典型型態(definite UIP pattern)時,病患在臨床上仔細評估後,無其他自體免疫疾病等疾病,此時不需外科切片手術即可確診為IPF,避免病患因為手術壓力而死亡,此項IPF診斷仰賴放射線科醫師的精確判斷十分重要。但若還有其他臨床變化的考量及非典型UIP的HRCT變化時,則必須在多專科團隊(胸腔科醫師、放射科醫師、病理科醫師等)的討論下形成共識,做一個正確的診斷。

 

但總體來說,在患者完全沒有症狀或只有輕微症狀、支氣管肺泡刷洗檢查(bronchoalveolar lavage)也沒有任何發現時,仍可以透過HRCT來診斷。依照目前2018年更新國際上公認的診斷指引針對HRCT上的影像特徵分為四類:確定尋常性間質性肺炎(definite UIP)、極可能尋常性間質肺炎(probable UIP pattern),未確定尋常性間質性肺炎(Indeterminate for UIP)以及非尋常性間質肺炎之其他診斷(alternative diagnosis),這四類各有影像上的標準作為此疾病的診斷考量,以及後續處理的依據。

 

治療IPF的目標是從根本上減輕症狀,阻止疾病惡化,並透過選擇療程如用藥、氧氣治療、治療咳嗽與肺部復康方式,可以讓患者的肺功能減緩惡化,維持肺功能避免缺氧造成身體的危害。此病無法治癒只能延緩,只能讓病人減少受苦,維持良好的生活品質。

 

影像人工智能(AI)科學

輔助精確疾病診斷分析並提升醫病關係

 

在面對醫學影像的進步,如何在大量影像中找出特定疾病的變化並快速精確做出診斷分析,是近年來臨床影像醫學之挑戰,張允中教授表示,科技進步,影像辨識與特徵分離技術逐漸成熟,有利於人工智能(AI)與精準醫學的發展,透過大量肺纖維化CT的影像經由專家的標註或特性分析,可以自動或半自動定量蜂窩狀、網狀纖維化陰影的範圍,在肺部所占的百分比。藉由AI輔助精準定量肺臟影像,正確辨識不同程度的肺病,有助於於臨床治療計畫與追蹤。放射線科醫師未來必定可以在常規影像判讀中利用AI技術之輔助,提升診斷之效率,減低人工判讀影像之勞力,並做出更快速及精確的量化分析。

 

肺臟功能性影像未來應該也會成為重要診斷工具,張允中教授舉例典型特發性肺纖維化(IPF)(圖2A)接受最近臺大醫院首度引進國內的「氙氣電腦斷層」(Xenon CT)(圖2B),讓我們可以看到病人吸進氙氣在肺臟內分佈情況,代表肺部通氣功能,此時加上HRCT的高解析解剖影像,更足以整合分析肺臟的形態與功能變化,透過這些新的影像技術,更能輔助醫師更精確的判別病情與治療。

 

未來,在累積大量臨床影像與AI影像分析技術進步之下,放射線科醫師可透過AI輔助結合功能性影像與量化而產生預測的模組,作為診斷決策支援、減少臨床試驗的損耗,以提高治療預後效果。放射線科醫師可以在臨床上提供更多病患諮詢,增進醫病關係、或與臨床醫師專業病況討論提升醫療照護水準,這不僅在特發性肺纖維化的應用,相信影像AI科學還可應用在很多其他疾病,對醫生、病人及家屬均能提供莫大的幫助。

 

 

 

圖一、83歲男性臨床診斷IPF,其高解析電腦斷層(HRCT)呈現典型UIP變化,包含兩側肋膜下網狀陰影、部分蜂窩狀變形陰影及拉扯性小支氣管擴張,左下肺葉較嚴重。典型HRCT影像為建立正確診斷之必要條件。

 

圖二、73歲抽煙男性合併肺氣腫及UIP型態之肺纖維化

(A)下肺野HRCT呈現典型UIP及肺氣腫變化

 

(B)通氣氙氣(Xenon)顯影CT呈現部分氙氣顯影下降,可以提供肺功能量化之影像變化。

 

 

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